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　　以往有關TDP-43的研究認為神經細胞的死亡原因有兩種：一是，TDP-43所屬蛋白團本身具有對神經細胞的毒性；二是，當TDP-43被蛋白團包裹后，細胞中具有正常功能的TDP-43蛋白將減少，而一般情況下，細胞對TDP-43的數(shù)量是有精確控制的——TDP-43太多或太少都會出問題。一旦TDP-43功能喪失，將對疾病的調控產生嚴重影響。
　　在這項最新研究中，科學家通過將人類TDP-43的突變體和正常體這兩種蛋白植入小鼠體內進行對比，發(fā)現(xiàn)兩種情況均導致小鼠前腦敏感區(qū)的神經細胞數(shù)量減少、脊髓束部分退化、肌肉發(fā)生抽搐。這些特征與FTLD的關鍵癥狀吻合，也符合ALS的一種被稱為原發(fā)性側索硬化（primary lateral sclerosis）的子類型所示癥狀。
　　研究人員認為，小鼠自身TDP-43數(shù)量受到人類TDP-43突變體植入的影響而減少，其功能也因人類TDP-43的過度表達而被阻礙，由此才最終導致神經細胞死亡的，并且研究人員在小鼠細胞內幾乎沒有觀察到包裹了TDP-43的蛋白團，因此他們認為，有關蛋白團是導致神經細胞死亡的根本原因的這種說法并不正確。不過他們還不清楚為什么小鼠細胞內沒有出現(xiàn)這種蛋白團。
　　下一步，研究人員將尋找能夠調控TDP-43的特定基因以及研究mRNA在剪接過程中是如何修正基因的非正常表達的。